बाल चिकित्सा सेरेब्रल पाल्सी (बीएसएफ) सेरेब्रल-प्रकार के आंदोलन विकारों द्वारा प्रकट नैदानिक सिंड्रोम का एक जटिल है। बीएसएफ प्रसवपूर्व, प्रसवोत्तर और प्रसवोत्तर अवधि में मस्तिष्क को नुकसान के कारण होता है। आंदोलन विकारों (लकवा, हाइपरकिनेसिस) के अलावा, मानसिक मंदता, मिरगी के दौरे, गतिभंग, श्रवण और दृष्टि विकार भी देखे जाते हैं।
हालांकि बीएसएफ के अधिकांश नैदानिक लक्षण बचपन में ही प्रकट हो जाते हैं, लेकिन वे बिगड़ते नहीं हैं। इसका मतलब है कि गठित न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम वर्षों से अपरिवर्तित रहते हैं। हालांकि, उम्र से संबंधित कार्यात्मक विकार हो सकते हैं या गहरा हो सकते हैं।
इतिहास।
"सेरेब्रल पाल्सी" शब्द की उत्पत्ति XNUMXवीं शताब्दी के मध्य में हुई थी। उस समय, अंग्रेजी सर्जन लिटिल बच्चों में स्पास्टिक पक्षाघात को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक करने की कोशिश कर रहे थे। सेरेब्रल पाल्सी का मुख्य कारण मस्तिष्क की चोटें हैं जो बच्चे के जन्म के दौरान होती हैं, लिटिल ने लिखा। वह अक्सर अपने काम में "सेरेब्रल पाल्सी" और "स्पास्टिक डिप्लेजिया" शब्दों का प्रयोग करते हैं। बाद में, विशेषज्ञों ने "चिल्ड्रन सेरेब्रल पाल्सी" के सामान्य नाम के तहत बच्चों में अहिंसक और लगभग स्थायी पक्षाघात का उल्लेख करना शुरू कर दिया। स्पास्टिक डिप्लेजिया को लिटिल डिजीज कहा जाता है।
एटियलजि।
बच्चों में सेरेब्रल पाल्सी कई एटियलजि की बीमारी है।
विभिन्न संक्रमण (एसएमवी, टोक्सोप्लाज्मोसिस, आदि) और रोग (विषाक्तता, गंभीर रक्ताल्पता, पुराना नशा, एंडोक्रिनोपैथी), हानिकारक आदतें (धूम्रपान, शराब पीना, नशीली दवाओं की लत), उपग्रह रोग, गर्भावस्था के दौरान मातृ-शिशु रीसस कारक असंगति, औषधीय की खपत भ्रूणोटॉक्सिक प्रभाव वाली दवाएं बीएसएफ के विकास में योगदान कर सकती हैं।
मस्तिष्क की चोट, सेरेब्रल इस्किमिया, हाइपोक्सिया और बच्चे के जन्म के दौरान होने वाला रक्तस्राव भी इस बीमारी के प्रमुख कारण हैं। यह भी ध्यान देने योग्य है कि बच्चा समय से पहले पैदा हुआ है और उसका वजन कम है। ऐसा इसलिए है क्योंकि 'बचपन सेरेब्रल पाल्सी' से पीड़ित अधिकांश बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं और उनका वजन 2000 ग्राम से कम होता है। उदाहरण के लिए, 1500 ग्राम वजन वाले बच्चों में बीएसएफ विकसित होने का जोखिम सामान्य शरीर के वजन वाले बच्चों की तुलना में लगभग 30 गुना अधिक होता है। शरीर के कम वजन के मुख्य कारण उपरोक्त एटियलॉजिकल कारक हैं। जल्दी (16 वर्ष से कम) या देर से (40 के बाद) गर्भवती महिलाओं से पैदा होने वाले बच्चों में भी बीएसएफ विकसित होने का अधिक खतरा होता है।
बीएसएफ का एक अन्य एटिऑलॉजिकल कारक एक आनुवंशिक कारक है।
तथ्य यह है कि माता-पिता करीबी रिश्तेदार हैं और इसी तरह के विभिन्न वंशानुगत कारक बच्चे को अविकसित मस्तिष्क (मस्तिष्क विकृति) विकसित करने का कारण बनते हैं। ऐसे समय में जेनेटिक एटियलजि के बीएसएफ की बात हो रही है।
प्रारंभिक प्रसवोत्तर रोग जैसे कि इस्केमिक और रक्तस्रावी स्ट्रोक, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, मस्तिष्क की चोटें (हेमटॉमस सहित), मेनिंगोएन्सेफलाइटिस (खसरा, रूबेला) को भी बीएसएफ के विकास में एटिऑलॉजिकल कारक माना जाता है। हालांकि, बीएसएफ के विकास में, प्रसवोत्तर कारकों के बजाय प्रसवपूर्व और प्रसव संबंधी कारकों पर जोर दिया जाता है।
रोगजनन और विकृति विज्ञान
बीएसएफ का रोगजनन कई तरह से उस अवधि पर निर्भर करता है जिसमें एटिऑलॉजिकल कारक बच्चे के मस्तिष्क को प्रभावित करता है, अर्थात प्रसवपूर्व, प्रसवपूर्व या प्रसवोत्तर अवधि में। गर्भावस्था के दौरान विभिन्न संक्रमण और रोग प्लेसेंटा के माध्यम से बच्चे को रक्त की आपूर्ति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। इस दौरान पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की आपूर्ति भी कम हो जाती है। नतीजतन, भ्रूणजनन बाधित होता है। भ्रूण ऑक्सीजन की कमी के प्रति बहुत संवेदनशील होता है।
इसलिए, बीएसएफ के विकास में भ्रूण हाइपोक्सिया को एक प्रमुख एटियोपैथोजेनेटिक कारक माना जाता है। यह हाइपोक्सिया है जो मस्तिष्क में इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी और स्ट्रोक का कारण बनता है। हाइपोक्सिया और इस्किमिया के कारण, भ्रूण का केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकास में पिछड़ जाता है और इसकी विसंगतियाँ (माइक्रोपॉलीग्रिया, पैक्सिगिरिया, अगिरिया, पोरेंसेफली, माइक्रोसेफली, हाइड्रोसिफ़लस, शरीर की पीड़ा) बनती हैं।
ये विसंगतियाँ मुख्य रूप से प्रारंभिक ओटोजेनेटिक विकास के दौरान होती हैं। मस्तिष्क के विभिन्न भागों में पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन अलग-अलग होते हैं। ज्यादातर मामलों में, ल्यूकोमालेशिया का पता पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्र में लगाया जाता है, जिसके माध्यम से पिरामिड मार्ग गुजरते हैं। यह माइलिनेशन प्रक्रिया में व्यवधान या गठित माइलिन म्यान के विनाश के कारण होता है। आधुनिक न्यूरोइमेजिंग तकनीक लगभग हमेशा पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया, पिरामिडल न्यूरोनल डिजनरेशन, और नेक्रोटिक फ़ॉसी को सेरेब्रल पाल्सी के साथ रोग के प्रकारों में श्वेत पदार्थ के उप-क्षेत्र में दिखाती है। ये रोग परिवर्तन हाइपोक्सिक-इस्केमिक क्षति, माइक्रोहेमोरेज और साइटोकिन्स के प्रभाव में विकसित होते हैं। बीएसएफ के हाइपरकिनेटिक प्रकार में, सबकोर्टिकल नाभिक में पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जाता है, और सेरेब्रल न्यूक्लियर और पाथवे में एटेक्टिक प्रकार में।
क्लिनिक।
नैदानिक सिंड्रोम कई तरह से निर्भर करते हैं कि मस्तिष्क के किस क्षेत्र में रोग प्रक्रिया स्थित है। इसलिए, रोग के निम्नलिखित नैदानिक प्रकार प्रतिष्ठित हैं।
1. स्पास्टिक डिप्लेजिया (लिटिल्स डिजीज) - दोनों पैरों में स्पास्टिक पैरालिसिस (डिप्लेजिया) वाले बच्चों में एक प्रकार का सेरेब्रल पाल्सी। इस स्थिति को स्थानीय भाषा में "लकवाग्रस्त बच्चा" भी कहा जाता है। छोटी बीमारी, यानी स्पास्टिक डिप्लेजिया, बीएसएफ का सबसे आम और पहले अध्ययन किया गया प्रकार है। ऐसे बच्चे लगभग व्हीलचेयर तक ही सीमित रहते हैं। स्पास्टिक हाइपरटोनस दोनों पैरों की मांसपेशियों में असमान रूप से स्थित होता है, यानी मांसपेशियों का स्वर जो जांघ को आगे की ओर मोड़ता है, पैर को फैलाता है और पैर के अंगूठे को नीचे की ओर मोड़ता है, तेजी से बढ़ता है।
नतीजतन, पैरों को घुटने के जोड़ पर फैलाया जाता है और आगे बढ़ाया जाता है, जबकि पैर की उंगलियां तेजी से नीचे की ओर झुकती हैं और अंदर की ओर घूमती हैं। यदि आप ऐसे बच्चे को बगल से पकड़ने की कोशिश करते हैं, तो दोनों पैरों का आवक घुमाव बढ़ जाएगा और पैर की उंगलियां एक-दूसरे के ऊपर बैठ जाएंगी या एक्स-आकार में क्रॉस हो जाएंगी। यदि आप बच्चे को हिलाना चाहते हैं, तो उसकी एड़ियां जमीन को न छुएं, बल्कि पैर के अंगूठे पर चलने की कोशिश करें। दोनों पैरों में, पेरीओस्टियल और घुटने की सजगता तेजी से बढ़ती है, लेकिन एक्सिलरी रिफ्लेक्स कम हो सकता है (मांसपेशियों की टोन के अनुचित वितरण के कारण)। ऐसे बच्चों में, हाथों पर स्पास्टिक पक्षाघात के लक्षण भी दिखाई दे सकते हैं, लेकिन वे अक्सर हल्के ढंग से व्यक्त होते हैं। कभी-कभी हाथों में अप्राक्सिया के लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, कोरियो-एटेटोइड हाइपरकिनेसिस का पता लगाया जाता है। नतीजतन, बच्चा मैनुअल कार्यों (चम्मच या कटोरी पकड़ना, बटन पहनना आदि) करने में असमर्थ है, सुलेख गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है। यदि मौखिक और चेहरे की दोनों मांसपेशियों में अप्राक्सिया देखा जाता है, तो बच्चे के लिए मुंह में दिए गए भोजन को चबाना मुश्किल होता है। उन्हें डिसरथ्रिया का भी निदान किया जाता है। दोनों पैरों में यह रोग स्थिति मांसपेशियों-संयुक्त संकुचन के विभिन्न डिग्री के विकास की ओर ले जाती है। संकुचन न केवल टखने के जोड़ों में, बल्कि रीढ़ में भी विकसित होते हैं, और अक्सर किफोसिस और काइफोस्कोलियोसिस द्वारा प्रकट होते हैं। नतीजतन, छाती का आकार भी बदल जाता है। कुछ बच्चों में मानसिक मंदता, स्यूडोबुलबार पाल्सी, कपाल न्यूरोपैथी और डिस्लिया का निदान किया जाता है। उन्हें लगातार देखभाल की जरूरत है।
2. हेमीप्लेजिक (हेमिपेरेटिक) प्रकार बीएसएफ का सबसे सामान्य प्रकार भी है। इस प्रकार की बीमारी अक्सर सेरेब्रल स्ट्रोक या सेरेब्रल गोलार्द्धों में से एक के विकास में देरी से जुड़ी होती है। एकतरफा पक्षाघात के लक्षण अलग-अलग डिग्री में प्रकट होते हैं। जब बच्चा 3-4 महीने का होता है, तो यह ध्यान देने योग्य होता है कि वह केवल एक हाथ से चल रहा है। यह स्थिति अक्सर बच्चे की मां या अन्य रिश्तेदारों द्वारा महसूस की जाती है। बीएसएफ के हेमीप्लेजिक प्रकार की ख़ासियत यह है कि पक्षाघात मुख्य रूप से एक हाथ में स्पष्ट होता है और दूसरे पैर में हल्के ढंग से व्यक्त किया जाता है। हाथ का बाहर का हिस्सा यानी हाथ की हथेली में ज्यादा दर्द होता है। बाद में, बच्चे के 1 वर्ष का होने से पहले, लकवाग्रस्त हाथ और पैर में मांसपेशियों की टोन तेजी से बढ़ने लगती है, हाथ कोहनी के जोड़ पर झुक जाता है। ऐसे बच्चे देर से चलते हैं। गंभीर मामलों में, रोग के लक्षण जन्म के एक महीने से भी कम समय में ज्ञात हो जाते हैं, और समय के साथ, हेमिप्लेजिया के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। ऐसा बच्चा मुश्किल से एक तरफ (विशेषकर उसकी बांह) हिला सकता है, बगल की तरफ नहीं मुड़ सकता है, और अगर वह इसे पास करता है, तो वह लकवाग्रस्त पक्ष में गिर जाएगा। रोग चाहे कैसे भी प्रकट हो, लकवाग्रस्त पक्ष वृद्धि और विकास में पिछड़ जाता है। ज्यादातर मामलों में, मानसिक मंदता, कॉर्टिकल डिसरथ्रिया, स्यूडोबुलबार पाल्सी, डिस्लिया, रीढ़ की विकृति (स्कोलियोसिस), लकवाग्रस्त पक्ष पर संयुक्त संकुचन का पता लगाया जाता है। ऐसे बच्चे आमतौर पर 3-4 साल की उम्र में चलना शुरू कर देते हैं, और भाषण भी देर से विकसित होता है।
3. द्विपक्षीय हेमिप्लेजिया यह बीएसएफ का सबसे गंभीर प्रकार है, जो द्विपक्षीय स्पास्टिक सेरेब्रल पाल्सी द्वारा प्रकट होता है। इस प्रकार की बीमारी अक्सर गंभीर मस्तिष्क क्षति (चोट) के कारण विकसित होती है जो प्रारंभिक ओटोजेनेटिक अवधि में होती है। ऐसे बच्चे अक्सर गतिहीन पैदा होते हैं, आमतौर पर सिजेरियन सेक्शन द्वारा। शैशवावस्था के पहले दिनों से, दोनों तरफ मांसपेशी हाइपोटेंशन का पता लगाया जाता है। बच्चा बहुत कमजोर हो जाता है और धीरे-धीरे विकसित होता है। एक वर्ष की आयु से पहले, बच्चा दोनों तरफ की मांसपेशियों की टोन में तेजी से वृद्धि करना शुरू कर देता है, संयुक्त सजगता तेज हो जाती है, अर्थात स्पास्टिक टेट्रापैरिसिस बनता है। ऐसे बच्चे न तो बैठ सकते हैं और न ही खड़े हो सकते हैं। उनमें वातानुकूलित और बिना शर्त प्रतिवर्त गतिविधि बाधित होती है। जब वह बच्चे की मदद करने की कोशिश करता है, तो उसकी बाहों और पैरों में बेहोशी विकसित हो जाती है, मांसपेशियों की टोन अधिक तीव्र हो जाती है, और अंग रोग की स्थिति में कठोर हो जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, माइक्रोसेफली का पता लगाया जाता है, लगभग 90% मामलों में मानसिक और भावनात्मक विकास में देरी होती है। मिर्गी के दौरे, कॉर्टिकल डिसरथ्रिया, कपाल न्यूरोपैथी, स्यूडोबुलबार पाल्सी, डिस्लिया का भी पता लगाया जाता है। ऐसे बच्चे पूरी तरह से विकलांग हो जाते हैं।
4. बीएसएफ का हाइपरकिनेटिक प्रकार थोड़ा दुर्लभ। इसका विकास एक्स्ट्रामाइराइडल नाभिक को नुकसान से जुड़ा है। हाइपरकिनेसिस सबसे अधिक बार कोरियोएथेटोसिस और टॉर्सनल डिस्टोनिया के रूप में प्रकट होता है, शायद ही कभी एथेटोसिस और बैलिज्म के रूप में। ये लक्षण आमतौर पर बच्चे के एक वर्ष के होने के बाद दिखाई देते हैं और समय के साथ खराब हो जाते हैं। कुछ बच्चों में, हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम हल्के ढंग से व्यक्त किया जाता है और वे आत्म-सीमित हो सकते हैं। गंभीर मामलों में, हाइपरकिनेसिस के कारण डायस्टोनिक स्थितियां बनती हैं: गर्दन, हाथ और पैर का आकार, साथ ही साथ शरीर में परिवर्तन होता है, अर्थात वे एक तरफ मुड़ जाते हैं।
हाइपरकिनेसिस के कारण, स्वैच्छिक आंदोलन असंभव हो जाता है: बच्चा अपने हाथों से वस्तुओं को पकड़ने में असमर्थ होता है, और अगर वह करता भी है, तो वे उसके हाथों से उड़ जाते हैं, ठीक से नहीं खाते, बैठ नहीं सकते और गिर जाते हैं। ऐसे बच्चे 6-8 साल की उम्र तक आत्मनिर्भर बन सकते हैं और सीधे बैठ सकते हैं। विशेष पुनर्वास उपचार निश्चित रूप से प्रक्रिया को गति देंगे। हाइपरकिनेसिस और मस्कुलर डिस्टोनिया के कारण, अंगों में जोड़ों का कार्य बिगड़ा हुआ है, जिसमें प्रकोप देखा जाता है (विशेषकर बड़े-आयाम वाले हाइपरकिनेसिस में)। एक्स्ट्रामाइराइडल डिसरथ्रिया का लगभग हमेशा निदान किया जाता है। मानसिक गतिविधि सहित उच्च मानसिक कार्यों को संरक्षित किया जाता है। कभी-कभी, हल्के संज्ञानात्मक हानि देखी जा सकती है।
5. अटैक्टिक (मस्तिष्क) प्रकार समन्वय और संतुलन की गड़बड़ी की अलग-अलग डिग्री से प्रकट होता है। इन बच्चों में सेरेब्रल एट्रोफी का पता चला है। मुख्य तंत्रिका संबंधी लक्षण मस्तिष्क संबंधी लक्षण हैं। एक बच्चा जो अभी छोटा नहीं है, उसे शुरू में पूर्ण हाइपोटेंशन, या "सुस्त बाल सिंड्रोम" का निदान किया जाता है। बाद में, मस्तिष्क संबंधी लक्षण अधिक स्पष्ट होने लगते हैं। लक्षणों में निस्टागमस, स्कैन किए गए भाषण, तनाव कांपना, विषमता, असिनर्जी, स्थिर और गतिशील गतिभंग शामिल हैं। बच्चे को यह बहुत मुश्किल लगता है, खासकर जब लोकोमोटर परीक्षण करते हैं। यह ज्ञात है कि मस्तिष्क सही ढंग से खड़े होने और चलने के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसलिए इन बच्चों में चलने की क्षमता 3 साल की उम्र तक (कभी-कभी बाद में) बन जाती है।
डिसरथ्रिया के साथ स्कैन किए गए भाषण की अभिव्यक्ति उच्च मानसिक कार्यों के विकास को गंभीर रूप से बाधित करती है। बच्चा मानसिक विकास में पिछड़ने लगता है। सेरेब्रल प्रकार का बीएसएफ बहुत दुर्लभ है।
6. एटोनिक-एस्टेटिक प्रकार खड़े होने, चलने और मांसपेशियों के प्रायश्चित को पूरा करने में असमर्थता। ऐसे बच्चे न तो खड़े हो सकते हैं, न बैठ सकते हैं, न ही अपना सिर ठीक से पकड़ सकते हैं और न ही चल सकते हैं। इसलिए उनमें अस्थमा और अबासिया के लक्षण देखे जा सकते हैं। इसलिए, बच्चे में लक्ष्य-निर्देशित स्वैच्छिक क्रियाएं बहुत धीरे-धीरे विकसित होती हैं। ऐसे बच्चों में बैठने की क्षमता 2-3 साल की उम्र में बन जाती है और खड़े होने और चलने की क्षमता आमतौर पर 7-9 साल की उम्र में बन जाती है। कलात्मक भाषण बहुत सुस्त है।
कुछ बच्चों में मानसिक मंदता की पहचान की जाती है। क्रेनियल न्यूरोपैथी (ऑप्टिक नर्व एट्रोफी, चक्कर आना) के लक्षणों का भी पता लगाया जा सकता है। बीएसएफ के मिश्रित प्रकार भी होते हैं, ऐसे में एक ही बच्चे में उपरोक्त में से दो या अधिक सिंड्रोम पाए जाते हैं। जबकि स्पास्टिक डिप्लेगिया (लिटिल्स डिजीज), हेमीप्लेजिक टाइप, और द्विपक्षीय हेमिप्लेजिया अक्सर बचपन में देखे जाते हैं, मिश्रित प्रकार, यानी, हाइपरकिनेटिक-डायस्टोनिक, एटेक्टिक और एटोनिक-एस्टेटिक प्रकार, थोड़े बड़े बच्चों में अधिक आम हैं। बीएसएफ में वनस्पति और न्यूरोएंडोक्राइन विकार भी अक्सर पाए जाते हैं। ये लगातार टैचीकार्डिया, वेस्टिबुलर चक्कर आना, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, अत्यधिक पसीना, ज़ेरोफथाल्मिया, शुष्क मुँह, हाइपरकेराटोसिस, मोटापा, गाइनेकोमास्टिया, जननांग विकृति, एन्यूरिसिस और ट्रॉफिक अल्सर हैं। बीएसएफ के हल्के रूपों में, मनो-भावनात्मक और मस्तिष्क संबंधी लक्षण भी अधिक सामान्य होते हैं। जैसा कि ऊपर बताया गया है, बीएसएफ में क्लिनिकल सिंड्रोम हमेशा पूरी तरह से नहीं बनते हैं।
बीएसएफ हाइड्रोसिफ़लस, ओलिगोफ्रेनिया, और मोनोपैरेसिस या एक हाथ के माइक्रोसेफली, मिरगी के दौरे और गतिभंग, या केवल ओलिगोफ्रेनिया, फोकल हाइपरकिनेसिस और कपाल न्यूरोपैथी के साथ उपस्थित हो सकता है। कभी-कभी सिंड्रोम केवल कपाल न्यूरोपैथी (चक्कर आना, निस्टागमस, ऑप्टिक तंत्रिका शोष, हेमियानोप्सिया, बहरापन) या मानसिक मंदता द्वारा प्रकट होता है।
निदान और तुलनात्मक निदान।
बीएसएफ का निदान करते समय विचार करने वाला मुख्य कारक नैदानिक लक्षणों की स्थिरता है, यानी गंभीरता। इसलिए, बीएसएफ के लिए लक्षण स्थिरता बहुत विशिष्ट है। लेकिन यह याद रखना चाहिए कि जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, कुछ समय के लिए नए लक्षण जुड़ सकते हैं। स्वाभाविक रूप से, यह इंगित करता है कि रोग विकसित नहीं हो रहा है, लेकिन यह कि नए दोष सामने आ रहे हैं। जब तक बच्चा 3 साल का नहीं हो जाता, तब तक बीएसएफ का निदान करना मुश्किल हो सकता है। क्योंकि इस अवधि तक क्लिनिकल सिंड्रोम बनते रहते हैं। बीएसएफ के निदान में, बच्चा साइकोमोटर और भाषण विकास, लगातार न्यूरोलॉजिकल दोष (स्पास्टिक पैरालिसिस, डिसरथ्रिया, डिस्लिया, डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस, कपाल न्यूरोपैथी, गतिभंग, अस्तिया-अबासिया) और न्यूरोइमेजिंग परीक्षा डेटा (मस्तिष्क में संरचनात्मक दोष) में पिछड़ रहा है। ) को ध्यान में रखा गया। बेशक, एनामेनेस्टिक डेटा (विशेषकर प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर) भी बहुत महत्वपूर्ण हैं। विभिन्न न्यूरोलॉजिकल दोषों के साथ पैदा हुए बच्चों की हर 1-1,5 महीने में एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा होनी चाहिए। बीएसएफ के लक्षण आमतौर पर 1-2 साल की उम्र में बनने लगते हैं।
इस अवधि के दौरान, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि न्यूरोलॉजिस्ट तुरंत उनका पता लगाता है और उनकी निगरानी करता है। बाद के कार्यात्मक विकारों के सुधार में यह बहुत महत्वपूर्ण है।
बचपन में होने वाली कई वंशानुगत-अपक्षयी बीमारियों के साथ तुलनात्मक निदान किया जाता है। विशेष रूप से, स्पास्टिक पैरापलेजियास (स्ट्रायम्पेल रोग), स्पाइनल एमियोट्रोफ्स (वर्डनिग-गोफमैन रोग), जन्मजात मायोपैथी, और वंशानुगत न्यूरोमेटाबोलिक सिंड्रोम की तुलना लगभग हमेशा बीएसएफ से की जानी चाहिए।
इलाज।
उपचार और पुनर्वास प्रक्रियाएं लंबे समय तक जारी रहती हैं। बीएसएफ के निदान वाले बच्चे की नियमित निगरानी की जानी चाहिए और नियमित उपचार प्राप्त करना चाहिए। ऐसे बच्चों को न्यूरोलॉजिकल, न्यूरोसाइकोलॉजिकल और ऑर्थोपेडिक-सर्जिकल पुनर्वास की निरंतर आवश्यकता होती है। उनका इलाज विशेष बोर्डिंग स्कूलों में भी किया जाता है, शिक्षित और विशेष स्कूलों में पाला जाता है। फिजियोथेरेप्यूटिक और रिफ्लेक्सोलॉजी उपचार करने के लिए बच्चों को आवश्यक शर्तों के साथ स्वास्थ्य रिसॉर्ट में ले जाना भी महत्वपूर्ण है। स्पीच थेरेपिस्ट बच्चों को बोलने में दिक्कत का इलाज करते हैं। विशेष आवश्यकता वाले बच्चों की निगरानी मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।
आज, बीएसएफ वाले बच्चों में कार्यात्मक हानि को खत्म करने या कम करने के लिए कम्प्यूटरीकृत उपकरणों का विकास किया गया है। उनका उपयोग विभिन्न नैदानिक सिंड्रोम के कारण होने वाले कार्यात्मक दोषों को ठीक करने के लिए किया जाता है। इन उपकरणों के अधिक परिष्कृत प्रकार विकसित किए जा रहे हैं। इन्हें घर पर भी इस्तेमाल किया जा सकता है। कार्यात्मक विकारों के सुधार में मैनुअल श्रम भी महत्वपूर्ण है।
दवा उपचार में सेरेब्रल मेटाबोलाइट्स (सिटिकोलिन, कोलीन अल्फोसेरेट, पाइरिडीटोल, पैंटोगैम, पैंटोकैल्सिन), अमीनो एसिड (लेसिथिन, मेथियोनीन, ग्लूटामिक एसिड), मांसपेशियों की टोन कम करने वाली दवाएं (मिडोकलम, बैक्लोफेन, एंटीडोट, सिरडालुड, लेवोडोपा) फेनोबार्बिटल, फिनलेप्सिन शामिल हैं। , डेपाकिन, ऐंठन, डायजेपाम, एमिट्रिप्टिलाइन), एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (गैलेंटामाइन, प्रोसेरिन, कलिमिन), माइक्रोकिरकुलेशन ड्रग्स (ट्रेंटल, ज़ैंथिनोल निकोटीनेट), इम्युनोमोड्यूलेटर (इम्युनोमोडुलिन, विटामिन बी 1, बिमालिन, टाइमलिन, टाइमलिन) पीपी, ई, ए, सी) अनुशंसित हैं। फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार में ड्रग वैद्युतकणसंचलन, मांसपेशी इलेक्ट्रोस्टिम्यूलेशन, खनिज स्नान (आयोडीन-ब्रोमीन, ऑक्सीजन, रेडॉन), हाइड्रोकाइनेसिस, पानी के नीचे की मालिश, तैराकी, कीचड़ और ओज़ोकेराइट उपचार, सामान्य आर्थोपेडिक मालिश शामिल हैं। हड्डी रोग-सर्जिकल विधियों द्वारा मस्कुलोस्केलेटल अनुबंधों को ठीक किया जाता है।
भविष्यवाणी।
रोग की गंभीरता नैदानिक सिंड्रोम के प्रकार और उपचार-पुनर्वास प्रक्रियाओं को कितनी अच्छी तरह से किया जाता है, इस पर निर्भर करती है।
