ДОСТАРЫМЕН БІРГЕ АКЦИЯ:
Жаңа туылған нәрестелердегі сарғаю - өмірдің бірінші аптасында гипербилирубинемиямен және тері түсінің өзгеруімен және шырышты қабаттардың көрінетін сарғаюымен жүретін физиологиялық немесе патологиялық жағдай.
Нәрестелердің сарғаюы қандағы билирубин деңгейінің жоғарылауымен, анемиямен, терінің, шырышты қабаттардың және склераның сарғаюымен, гепатоспленомегалиямен, ауыр жағдайларда билирубиндік энцефалопатиямен байланысты.
Крамер шкаласы эритроциттердің, билирубиннің, бауыр ферменттерінің, ана мен баланың қан тобының мөлшерінен басқа нәрестелік сарғаюды диагностикалауда қолданылады. Сарғаюды емдеу емшек емізуді, инфузиялық терапияны, фитотерапияны және қан құюды қамтиды.
Нәрестелердің сарғаюы - бұл неонатальды синдроммен, терінің және көрінетін шырышты қабаттардың сарғаюымен сипатталатын процесс. Жаңа туылған нәрестелердің сарғаюы шала туылған нәрестелердің 60% және шала туылған нәрестелердің 80% -ында кездеседі. Педиатрия саласында барлық сарғаю жағдайларының 60-70% физиологиялық процестерге байланысты. Сарғаю қандағы билирубин деңгейі 80-90 мкмоль / л (шала туылған нәрестелерде) мен 120 мкмоль / л (шала туылған нәрестелерде) асқанда пайда болады. Ұзақ және ауыр сарғаю миға улы әсер етеді және жүйке жасушаларын зақымдайды.
Нәрестелердегі сарғаюдың жіктелуі мен себептері
Ең алдымен, жаңа туған нәрестелердегі сарғаю физиологиялық немесе патологиялық өлім болуы мүмкін екенін білу маңызды. Тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болған сарғаюды шығу тегі бойынша ажыратуға болады. Қанның биохимиялық анализінде байланысқан билирубин мен байланыспаған билирубиннің жоғарылауынан туындайтын сарғаюдың түрлері де бар.
Ең алдымен, жаңа туған нәрестелердегі сарғаю физиологиялық немесе патологиялық өлім болуы мүмкін екенін білу маңызды. тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болған сарғаю шығу тегі бойынша ерекшеленеді. Сондай -ақ, қан биохимиялық зерттеулерінде байланысқан билирубин мен байланыссыз билирубиннің жоғарылауынан туындаған сарғаюдың түрлері бар.
Конъюгацияланған сарғаюға келесі жағдайлар жатады:
- Жаңа туылған нәрестелердің физиологиялық (өтпелі) сарғаюы;
- Гилберт, Криглер-Найара I және II типті синдромдардағы тұқым қуалайтын сарғаю;
- Асфиксия мен туылу жарақатынан туындаған сарғаю;
- Әртүрлі препараттардың әсерінен болатын сарғаю (салицилаттар, левомицетин, сульфаниламидтер, хининдер, К витаминінің көп мөлшері);
- Гемолитикалық сарғаю нәрестелерде эритроциттердің ыдырауы (гемолиз) нәтижесінде пайда болады. Мұндай гипербилирубинемияға мыналар жатады:
- Ұрықтың гемолитикалық ауруы;
- Эритроциттердің ферменттері және мембранопатиялары;
- Гемоглобинопатиялар (орақ жасушалы анемия, талассемия);
- Полицитемия.
Механикалық сарғаю өт немесе ішектегі билирубин секрециясының бұзылуынан болады. Ол бауырішілік және бауырдан тыс өт жолдарының атрезиясы мен гипоплазиясы, ұрықтың өт тас ауруы, өт жолдарының ісік немесе инфильтраттық бітелуі, өттің қалыңдауы, пилоростеноз, ішек өтімсіздігі және т.б. нәтижесінде пайда болады.
Нәрестелердегі аралас сарғаю (паренхиматоз), ұрық гепатиті, жатырішілік инфекция (токсоплазмоз, цитомегаловирус, листериоз, герпес, А, В, Д гепатиттері), бауырдың токсико-септикалық зақымдануы, тұқым қуалайтын аурулар (цистикалық фиброз, галактоземия).
Нәрестелердегі сарғаю белгілері
Нәрестелердегі физиологиялық сарғаю
Өтпелі сарғаю - жаңа туған нәрестелердегі өтпелі физиологиялық жағдай. Бала туыла салысымен ұрықтың гемоглобині ыдырай бастайды және қандағы бос билирубиннің мөлшері артады.
Бауырдағы толық емес ферменттер (глюкуронилтрасфераза) және ішекте байланысқан билирубиннің күшті реабсорбциясы да сарғаюды тудырады. Физиологиялық сарғаю туылғаннан кейін 2-3 күн ішінде дамып, 4-5 күнде максимумға жетеді. Байланбаған билирубин мөлшері 77-12 мкмоль/л. Тынысы мен зәрінің түсі қалыпты, көкбауыр ұлғаймаған.
Өтпелі сарғаюдың шамалы дәрежесінде тері түсі кіндікке дейін түседі. Физиологиялық сарғаю кезінде нәрестенің жалпы жағдайы өзгермейді, бірақ гипербилирубинемия ауыр болған кезде балада ұйқышылдық, әлсіздік, жүрек айнуы сияқты белгілер пайда болуы мүмкін.
Балаларда физиологиялық сарғаю қалыпты және 2 аптаға дейін өздігінен жоғалады. Шала туылған нәрестелерде сарғаю ертерек, яғни туғаннан кейін 1-2 күнде пайда болып, 7 күнде максимумға жетіп, 3-4 аптада жоғалады.
Қандағы байланыспаған билирубин мөлшері 137-171 мкмоль/л-ден асады. Шала туылған нәрестелерде билирубиндік интоксикация мен ядролық сарғаюды дамыту ықтималдығы жоғары, өйткені бауыр ферменттері де дұрыс жұмыс істей алмайды.
Тұқым қуалайтын сарғаю
Тұқым қуалайтын сарғаю – конституциялық гипербилирубинемияның (Гильберт синдромы) ең көп тараған түрі, халықтың 2-6%-да кездеседі және аутосомды-доминантты түрі ретінде тұқым қуалайды. Гилберт синдромы бауырдың гиуронилтрансфераза ферментінің белсенділігін бұзады, бұл гепатоциттердің билирубинді байланыстыруына жол бермейді.
Тұқым қуалайтын сарғаюда, Криглер-Наяр синдромында глюкуронилтрансфераза (I тип) ферментінің белсенділігі төмендейді немесе фермент мүлдем болмайды (II тип). І типті сарғаю бала өмірінің алғашқы күндерінде пайда болады және баяу дамиды, қандағы гипербилирубинемия 428 мкмоль / л немесе одан да жоғары.
Аурудың нәтижесінде ядролық сарғаюдың дамуы өлімге әкелуі мүмкін. II түрі жақсы сапалы. Гипербилирубинемия қанда 257-376 мкмоль/л деңгейінде болады. Ядролық сарғаю сирек дамиды.
Эндокриндік патологияға байланысты дамитын сарғаю
Көбінесе ол туа біткен гипотиреозбен, қалқанша безінің жетіспеушілігімен, бауыр ферменттерінің толық түзілмеуімен, билирубиннің конъюгациясы мен шығарылуы бұзылған балаларда кездеседі. Гипотиреоз Балалардың 50-70% -ында сарғаю өмірінің 2-3 күнінде пайда болады және 3-5 айға дейін сақталады. Мұндай балаларда сарғаюдан басқа әлсіздік, адинамия, артериялық гипотензия, брадикардия, іш қату сияқты
Сонымен қатар, қант диабетімен ауыратын аналардан туылған балаларда гипогликемия мен ацидозға байланысты сарғаю жиі дамиды. Оның құрамында байланыспаған билирубин көп.
Жаңа туылған нәрестелердегі сарғаю: асфиксия және босану жарақаты нәтижесінде
Ұрықтың гипоксиясы және жаңа туған нәрестенің асфиксиясы ферменттік жүйенің дамуын кешіктіреді, нәтижесінде гипербилирубинемия және ядролық сарғаю пайда болады. Босанудың әр түрлі жарақаттары (цефалогематома, қарыншадан қан кету) билирубиннің шектелмеген деңгейінің жоғарылауына және ауыр сарғаюға әкеледі.
Ариес синдромы немесе сарғаю табиғи диетадағы балалардың 1-2% -ында кездеседі. Ол өмірдің бірінші аптасында (ерте сарғаю) немесе 1-7 аптада (кеш сарғаю) пайда болуы мүмкін, ол 14-4 аптаға созылады. Бұл синдромның патофизиологиясында ана сүтінде эстроген гормондарының болуы түсіндіріледі, ал емшек сүтімен қоректенетін нәрестелерде гормондардың әсерінен билирубин алмасуы бұзылады.
Табиғи тамақтандырылған нәрестелердегі сарғаюдың даму қаупі факторларына меконияның кеш бөлінуі, кіндіктің кеш түсуі және босануды жасанды ынталандыру жатады. Мұндай сарғаюдың салдары кез келген жағдайда оң болады.
Ядролық сарғаю және билирубин энцефалопатиясы
Байланбаған билирубин мөлшері арта түскен сайын ол гематоэнцефалиттік тосқауылдан баяу өтіп, ми жасушаларының базальды ядроларын зақымдайды, бұл билирубиндік энцефалопатия деп аталатын қауіпті жағдайға әкеледі.
Аурудың клиникасында билирубиннің интоксикациясының белгілері: шаршау, апатия, ұйқышылдық, монотонды жылау, құсу. Ядролық сарғаюдың типтік белгілері: мойын бұлшықеттерінің қатаюы, бұлшықет спазмы, мезгіл-мезгіл қозу, кеңірдектің көтерілуі, рефлекторлық бұзылулар, нистагм, брадикардия, құрысулар сияқты. Бұл патологиялық жағдай бірнеше күннен бірнеше аптаға дейін созылады, бұл кезеңде орталық жүйке жүйесінің қайтымсыз зақымдалуы байқалады. Баланың жағдайы 2-3 айдан кейін жақсарады, бірақ бұл «өтірік», ал 3-5 айға қарай балада неврологиялық асқынулар дами бастайды: BSF (DSP), ZPR, кереңдік және т.б.
Нәрестелердегі сарғаюдың диагностикасы
Сарғаюды перзентханадағы неонатолог немесе педиатр нәресте дүниеге келген бойда анықтайды. Сарғаю дәрежесін бағалау үшін Крамер шкаласы қолданылады:
- І дәреже - бет пен мойында сарғаю (билирубин 80 мкмоль / л);
- II дәреже - сарғаю кіндікке таралады (билирубин 150 мкмоль / л);
- III дәреже – сарғаю тізеге таралады (билирубин 200 мкмоль/л);
- IV дәреже – сарғаю бетке, денеге, қол мен аяққа таралады (300 мкмоль/л);
- V дәреже – бүкіл денедегі сарғаю (билирубин деңгейі 300 мкмоль/л).
Нәрестелердің сарғаюын анықтауда жалпы қан анализі, қанның биохимиялық анализі, ана мен баланың қан тобы, Кумбс сынамасы, ПТИ, жалпы зәр анализі, бауыр анализі жүргізіледі. Гипотиреозға күдік туындағанда, қалқанша безінің гормондарының T3, T4, TTG мөлшері тексеріледі. Жатырішілік инфекция IFA және PSR сынақтары арқылы анықталады. Механикалық сарғаюды анықтау үшін бауыр УТТ, МР-холангиография, ФГДС, құрсақ қуысының рентгенографиясы сынақтары жүргізіледі. Сондай-ақ балалар хирургы мен гастроэнтеролог қажет.
Нәрестелердегі сарғаюды емдеу
Сарғаюды азайту және гипербилирубинемияны жою үшін әр баланы емізу керек, жақсырақ күніне 8-12 рет.
Балаларға күнделікті сұйықтықты қабылдау 10-20% -ға артады және энтеросорбенттер тағайындалады. Ауызша гидратация мүмкін болмаса: инфузионды терапия – глюкоза, физиологиялық ерітінді, аскорбин қышқылы, кокарбоксилаза, В және С витаминдері көктамыр ішіне енгізіледі. Фенобарбитал билирубинмен байланысуды ынталандыру үшін қолданылуы мүмкін.
Байланысты емес гипербилирубинемияны емдеудің ең тиімді әдісі - фототерапия. Бұл жағдайда байланыссыз билирубин суда еритін болып көрінеді.
Гемолитикалық сарғаю қан құю, гемосорбция және плазмаферез арқылы емделеді. Барлық жаңа туған нәрестелердегі сарғаю негізгі ауруды емдеуді қажет етеді.
Нәрестелердегі сарғаюдың салдары және алдын алу
Нәрестелердегі өтпелі сарғаю әдетте асқынбайды. Дегенмен, бейімделу механизмінің бұзылуы нәтижесінде физиологиялық жағдай патологиялық болуы мүмкін. Патологиялық сарғаюы бар балаларды учаскелік педиатр және балалар невропатологы тексеріп, есепке алады.