الشلل الدماغي عند الأطفال (BSF) هو مجموعة معقدة من المتلازمات السريرية التي تتجلى في اضطرابات الحركة من النوع الدماغي. يحدث BSF بسبب تلف الدماغ أثناء فترات ما قبل الولادة ، وبعد الولادة. بالإضافة إلى اضطرابات الحركة (الشلل ، فرط الحركة) ، ويلاحظ أيضًا تأخر النمو العقلي ، ونوبات الصرع ، والرنح ، واضطرابات السمع والبصر.
على الرغم من أن معظم الأعراض السريرية لـ BSF تظهر في مرحلة الطفولة المبكرة ، إلا أنها ليست شديدة. لذلك ، تظل المتلازمات العصبية المشكلة دون تغيير حتى بعد سنوات. ومع ذلك ، قد يحدث ضعف وظيفي مرتبط بالعمر أو يتعمق.
التاريخ.
ظهر مصطلح "الشلل الدماغي" في منتصف القرن التاسع عشر. في ذلك الوقت ، حاول الجراح الإنجليزي ليتل تصحيح الشلل التشنجي لدى الأطفال جراحيًا. كتب ليتل أن السبب الرئيسي للشلل الدماغي هو إصابة الدماغ أثناء الولادة. غالبًا ما يذكر مصطلحات "الشلل الدماغي" و "الشلل النصفي التشنجي" في أعماله. في وقت لاحق ، بدأ الخبراء في تسمية شلل الأطفال الخفيف وشبه الدائم تحت الاسم العام "الشلل الدماغي للأطفال". سمي شلل مزدوج تشنجي بمرض ليتل.
المسببات.
الشلل الدماغي للأطفال مرض متعدد الأسباب.
أثناء الحمل ، تعاني الأم من عدوى مختلفة (SMV ، داء المقوسات ، إلخ) وأمراض (تسمم ، فقر دم حاد ، تسمم مزمن ، اعتلال الغدد الصماء) ، عادات ضارة (التدخين ، الشرب ، إدمان المخدرات) ، أمراض المشيمة ، عامل ريس الأم والطفل عدم كفاية ، فإن استخدام العقاقير الدوائية ذات التأثير السام للجنين سيحفز تطوير BSF.
تعتبر إصابات الدماغ ونقص التروية الدماغية ونقص الأكسجة والنزيف التي تحدث أثناء الولادة من العوامل المسببة الرئيسية لهذا المرض. وتجدر الإشارة إلى أن الطفل ولد قبل الأوان وكان وزنه منخفضًا. لأن معظم الأطفال المصابين بالشلل الدماغي يولدون قبل الأوان ووزن أجسامهم أقل من 2000 جرام. على سبيل المثال ، فإن خطر الإصابة بـ BSF عند الأطفال الذين يولدون بوزن جسم 1500 جرام يزيد بحوالي 30 مرة عن الأطفال ذوي الوزن الطبيعي. الأسباب الرئيسية لانخفاض وزن الجسم هي العوامل المسببة المذكورة أعلاه. الأطفال الذين يولدون لأمهات حملن مبكرًا (قبل سن 16) أو متأخرًا (بعد سن 40) معرضون أيضًا لخطر كبير للإصابة بـ BSF.
العامل المسبب الآخر لـ BSF هو العامل الوراثي.
يمكن أن يتسبب قرابة الوالدين والعوامل الوراثية الأخرى في تخلف الدماغ (خلل تكوين الدماغ) عند الطفل. في مثل هذه الحالات ، نتحدث عن BSF مع علم الأمراض الوراثي.
تعتبر الأمراض التي تحدث في فترة ما بعد الولادة المبكرة ، مثل السكتات الدماغية الإقفارية والنزفية ، واعتلال الدماغ بنقص التأكسج ، وإصابات الدماغ (بما في ذلك الأورام الدموية) ، والتهاب السحايا والدماغ (الحصبة والحصبة الألمانية) من العوامل المسببة في تطور BSF. ولكن في تطور BSF ، تكون عوامل ما قبل الولادة والولادة أكثر أهمية من عوامل ما بعد الولادة.
التسبب في المرض وعلم الأمراض
تعتمد الآلية المرضية لـ BSF إلى حد كبير على الفترة التي أثر فيها العامل المسبب للمرض على دماغ الطفل ، أي فترات ما قبل الولادة أو الولادة أو ما بعد الولادة. الالتهابات والأمراض المختلفة أثناء الحمل لها تأثير سلبي على تدفق الدم للطفل من خلال المشيمة. خلال هذه الفترة ، يتباطأ أيضًا إمداد المغذيات والأكسجين. نتيجة لذلك ، يتم تعطيل التطور الجنيني. يكون الجنين حساسًا جدًا لنقص الأكسجين.
لذلك ، يعتبر نقص الأكسجة الجنيني العامل الرئيسي الممرض الرئيسي لتطوير BSF. إن نقص الأكسجين هو الذي يسبب اعتلال الدماغ الإقفاري والسكتات الدماغية في الدماغ. بسبب نقص الأكسجة ونقص التروية ، يتخلف الجهاز العصبي المركزي للجنين في التطور وتشكل حالات الشذوذ (micropolygyria ، pachygyria ، agiriya ، دماغ الدماغ ، صغر الرأس ، استسقاء الرأس ، عدم تكوين الجسم الثفني).
تحدث هذه الحالات الشاذة بشكل رئيسي أثناء التطور الجيني المبكر. تحدث التغيرات المرضية في أماكن مختلفة من الدماغ. في معظم الحالات ، يتم الكشف عن تجلط الدم في المنطقة المحيطة بالبطين حيث تمر المسالك الهرمية. والسبب في ذلك هو انحراف عملية تكوّن النخاع أو تدمير غشاء المايلين المتشكل. تُظهر طرق التصوير العصبي الحديثة دائمًا تلين بيضاء حول البطين ، وتنكس الخلايا العصبية الهرمية ، والبؤر النخرية في المنطقة تحت القشرية للمادة البيضاء في أنواع المرض المصابة بالشلل الدماغي. تتطور هذه التغيرات المرضية تحت تأثير الضرر الناجم عن نقص التأكسج ، والنزيف الدقيق والسيتوكينات. في نوع فرط الحركة من BSF ، تم الكشف عن التغيرات المرضية في النوى القشرية ، وفي النوع الرنح ، في نوى المخيخ والمسالك.
عيادة.
تعتمد المتلازمات السريرية إلى حد كبير على منطقة الدماغ حيث توجد العملية المرضية. لذلك ، يتم تمييز الأنواع السريرية التالية من المرض.
1. شلل نصفي تشنجي (مرض ليتل) - نوع الشلل الدماغي عند الأطفال المصابين بالشلل التشنجي (شلل نصفي) في كلا الساقين. هذه الحالة تسمى أيضًا "الطفل المصاب بشلل في الساقين" في اللغة العامية. مرض ليتل ، أو الشلل النصفي التشنجي ، هو النوع الأكثر شيوعًا وأول نوع تمت دراسته من BSF. يكاد يكون هؤلاء الأطفال محصورين في الكراسي المتحركة. يقع فرط التوتر التشنجي بشكل غير متساوٍ في عضلات كلا الساقين ، أي أن نغمة العضلات التي تنحني الفخذ للأمام ، وتخفض ربلة الساق ، وتنحني القدم لأسفل تزداد بشكل حاد.
نتيجة لذلك ، تنثني الأرجل عند مفصل الركبة وتمتد للأمام ، وتكون القدمان مثنية بحدة إلى الأسفل وتدوران للداخل. إذا حاولت حمل مثل هذا الطفل من الإبط ، يتم تدوير كلا الساقين للداخل وتتداخل أصابع القدم أو تتقاطع في شكل X. إذا كنت تريد أن تمشي طفلاً ، فإن كعبه لا يلمس الأرض ، لكنه يحاول المشي بأصابع قدمه. في كلا الساقين ، تزداد ردود الفعل السمحاقية والركبة بشكل حاد ، ولكن قد ينخفض منعكس العرقوب (بسبب التوزيع الخاطئ لتوتر العضلات). في مثل هؤلاء الأطفال ، قد تظهر أعراض الشلل التشنجي أيضًا في اليدين ، ولكن في معظم الحالات يتم التعبير عنها بشكل خفيف. في بعض الأحيان يتم التعبير عن علامات تعذر الأداء بشكل واضح في اليدين ، ويتم الكشف عن فرط الحركة الروتينية. ونتيجة لذلك ، لا يستطيع الطفل أداء المهام اليدوية (إمساك الملعقة أو الوعاء ، ووضع الأزرار ، وما إلى ذلك) ، كما أن سلوكه متضرر بشدة. إذا لوحظ أيضًا تعذر الأداء في عضلات الفم والوجه ، يصبح من المستحيل على الطفل مضغ الطعام المعطى للفم. لديهم أيضا عسر الكلام. تؤدي هذه الحالة المرضية في كلا الساقين إلى تطور تقلص مفصل العضلات بدرجات مختلفة. تتطور التقلصات ليس فقط في مفاصل الساقين ، ولكن أيضًا في العمود الفقري وغالبًا ما تتجلى في الحداب وتقوس الحداب. نتيجة لذلك ، يتغير شكل الصندوق أيضًا. في بعض الأطفال ، يتم الكشف عن تأخر في النمو العقلي والفكري ، والشلل البصلي الكاذب ، واعتلال الأعصاب القحفية ، وعسر الهضم. إنهم بحاجة إلى رعاية مستمرة.
2. شلل نصفي (نصفي) النوع هو أيضًا النوع الأكثر شيوعًا من BSF. غالبًا ما يرتبط هذا النوع من المرض بسكتة دماغية أو تأخر في النمو لأحد نصفي الكرة المخية. تتجلى أعراض الشلل الأحادي بدرجات متفاوتة. عندما يبلغ الطفل من العمر 3-4 أشهر ، من الملاحظ أنه يتحرك بيد واحدة فقط. غالبًا ما يتم ملاحظة هذا الموقف من قبل والدة الطفل أو الأقارب الآخرين. خصوصية النوع المفلوج من BSF هو أن الشلل يظهر بشكل رئيسي في يد واحدة ، ويتم التعبير عنه بشكل خفيف في الساق من نفس الجانب. الجزء البعيد من اليد ، أي راحة اليد ، هو أكثر تضررا. في وقت لاحق ، أي قبل أن يبلغ الطفل عامًا واحدًا ، تبدأ نغمة عضلات الذراع والساق المشلولة في الزيادة بشكل متقطع ، وينحني الذراع عند مفصل الكوع. هؤلاء الأطفال يمشون متأخرًا. في الحالات الشديدة ، تُعرف أعراض المرض بعد أقل من شهر من ولادة الطفل ، ومع مرور الوقت تظهر علامات شلل نصفي بوضوح. يكاد مثل هذا الطفل لا يتحرك جانبًا واحدًا (خاصة اليد) ، ولا يمكنه التدحرج إلى الجانب ، ويسقط على الجانب المشلول إذا جلس. بغض النظر عن كيفية ظهور المرض ، فإن الجانب المصاب بالشلل يتخلف في النمو والتطور. في معظم الحالات ، يتم الكشف عن التخلف العقلي والفكري ، والتلفظ القشري ، وشلل البصلة الكاذبة ، وعسر الهضم ، وتشوه العمود الفقري (الجنف) ، وتقلص المفاصل على الجانب المشلول. عادة ما يبدأ هؤلاء الأطفال في المشي في سن 1-3 ، ويتأخر كلامهم.
3. شلل نصفي ثنائي يعتبر الشلل الدماغي التشنجي الثنائي هو أخطر أشكال BSF. غالبًا ما يتطور هذا النوع من المرض بسبب الأضرار الشديدة (الإصابات) في الدماغ ، والتي حدثت في فترة التكون الجيني المبكرة. غالبًا ما يولد هؤلاء الأطفال بلا حراك وعادة ما يتم الولادة بعملية قيصرية. منذ الأيام الأولى للرضاعة ، تم الكشف عن نقص التوتر العضلي على كلا الجانبين. يكون الطفل بطيئًا جدًا ويتطور ببطء. قبل أن يبلغ الطفل سن عام واحد ، تبدأ قوة العضلات على كلا الجانبين في الزيادة بشكل متقطع ، وتزداد ردود أفعال الساق ، أي يتشكل رباعي التشنج. هؤلاء الأطفال لا يستطيعون الجلوس أو الوقوف. في نفوسهم ، يتم فقدان نشاط المنعكس الشرطي وغير المشروط. إذا حاول مساعدة الطفل ، تظهر الحركات العصبية في ذراعيه وساقيه ، وتزداد قوة العضلات وتصبح أطرافه متيبسة في حالة مرضية. في معظم الحالات ، يتم الكشف عن صغر الرأس ، في ما يقرب من 90٪ من الحالات يكون هناك تأخير في النمو العقلي والعاطفي. كما تم الكشف عن نوبات الصرع ، وعسر التلفظ القشري ، واعتلال الأعصاب القحفي ، والشلل البصلي الكاذب ، وعسر التلفظ. يصبح هؤلاء الأطفال معاقين تمامًا.
4. نوع فرط الحركة من BSF نادرة نوعا ما. يرتبط تطوره بتلف النوى خارج الهرمية. غالبًا ما يتجلى فرط الحركة في شكل ترقق الرقص وخلل التوتر العضلي ، وغالبًا ما يكون في شكل كنع ومقذوف. تظهر هذه الأعراض عادةً بعد أن يبلغ الطفل عامًا واحدًا وتزداد سوءًا بمرور الوقت. في بعض الأطفال ، تكون متلازمة فرط الحركة خفيفة ويمكن أن تختفي من تلقاء نفسها. في الحالات الشديدة ، بسبب فرط الحركة ، تتشكل حالات خلل التوتر: يتغير شكل الرقبة والذراعين والساقين والجسم ، أي أنها تلتف وتنحني إلى جانب واحد.
تصبح الحركات الإرادية مستحيلة بسبب فرط الحركة: لا يستطيع الطفل الإمساك بالأشياء بيديه ، حتى لو أمسكها ، فإنها تطير من يديه ، ولا يأكل بشكل صحيح ، ولا يمكنه الجلوس والسقوط. بحلول سن 6-8 ، يمكن لمثل هؤلاء الأطفال إطعام أنفسهم والجلوس بشكل صحيح. ستعمل إجراءات إعادة التأهيل الخاصة بالتأكيد على تسريع هذه العملية. بسبب فرط الحركة وخلل التوتر العضلي ، فإن وظيفة المفاصل في الأطراف مضطربة ، وهناك نتوءات (خاصة في فرط الحركة بسعة كبيرة). يتم دائمًا اكتشاف عسر التلفظ من النوع خارج الهرمية. يتم الحفاظ على الوظائف العقلية العليا ، بما في ذلك النشاط العقلي. في بعض الأحيان يمكن ملاحظة ضعف إدراكي خفيف.
5. رنح (دماغي) يتجلى النوع بدرجات مختلفة من اضطرابات التنسيق والتوازن. تم اكتشاف ضمور دماغي عند هؤلاء الأطفال. الأعراض العصبية الرئيسية هي أعراض دماغية. يتم تشخيص الطفل الذي يقل عمره عن عام واحد على أنه يعاني من نقص التوتر التام ، أي "متلازمة الطفل المتأرجح". في وقت لاحق ، تبدأ الأعراض الدماغية في الظهور. تحدث أعراض مثل رأرأة ، تداخل الكلام ، رعشة نية ، خلل في التناسق ، عدم ترقق ، ترنح ثابت وديناميكي. يواجه الطفل صعوبة كبيرة في إجراء الاختبارات الحركية. من المعروف أن المخيخ مهم في تكوين الوقوف والمشي بشكل صحيح. لذلك ، فإن القدرة على الوقوف والمشي عند هؤلاء الأطفال تتشكل في سن الثالثة (أحيانًا حتى بعد ذلك).
يؤدي ظهور الكلام غير الواضح مع عسر التلفظ إلى إلحاق أضرار جسيمة بتطور الوظائف العقلية العليا. يبدأ الطفل في التخلف عن النمو العقلي. النوع الدماغي من BSF نادر جدًا.
6. نوع آتونيك-أستاتيك يتجلى من خلال عدم القدرة على الوقوف وعدم القدرة على المشي ونفاه العضلات الكاملة. مثل هؤلاء الأطفال لا يستطيعون الوقوف والجلوس وإمساك رؤوسهم بشكل صحيح والمشي. لذلك ، يمكن ملاحظة علامات الاستاسيا والعباسية فيها. وبسبب هذا ، فإن الإجراءات التطوعية الموجهة نحو الهدف تتطور ببطء شديد. في مثل هؤلاء الأطفال ، تتشكل القدرة على الجلوس في سن 2-3 ، وعادة ما تتشكل القدرة على الوقوف والمشي في سن 7-9. الكلام اللفظي بطيء للغاية.
وجد أن بعض الأطفال متخلفون في النمو العقلي والعاطفي. يمكن أيضًا الكشف عن أعراض الاعتلال العصبي القحفي (ضمور العصب البصري ، والدوخة). هناك أيضًا أنواع مختلطة من BSF ، حيث يتم تحديد اثنين أو أكثر من المتلازمات المذكورة أعلاه في طفل واحد. في مرحلة الطفولة المبكرة ، غالبًا ما يُلاحظ شلل نصفي تشنجي (مرض ليتل) ، ونوع شلل نصفي ، وشلل نصفي ثنائي ، وتكون الأنواع المختلطة ، أي الأنواع مفرطة الحركة ، وخلل التوتر ، وعدم الحركة ، واللاتينية ، أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا. كثيرا ما يتم الكشف عن الاضطرابات اللاإرادية والغدد الصم العصبية في BSF. هذه هي عدم انتظام دقات القلب المستمر ، والدوخة الدهليزي ، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي ، والتعرق الغزير ، وجفاف الملتحمة ، وجفاف الفم ، وفرط التقرن ، والسمنة ، والتثدي ، وتخلف الأعضاء التناسلية ، وسلس البول ، والقرحة الغذائية. غالبًا ما يتم اكتشاف الأعراض النفسية والعاطفية والوهن الدماغي حتى في الأنواع الخفيفة من BSF. لا تتشكل المتلازمات السريرية في BSF بشكل كامل دائمًا كما هو موضح أعلاه.
يمكن أن يظهر BSF مع استسقاء الرأس ، قلة النوم وخزل أحادي في ذراع واحدة أو صغر الرأس ، نوبات الصرع والرنح ، أو فقط قلة القلة ، فرط الحركة البؤري واعتلال الأعصاب القحفي. في بعض الأحيان تتجلى المتلازمة فقط من خلال اعتلالات الأعصاب القحفية (الدوخة ، الرأرأة ، ضمور العصب البصري ، العمى ، الصمم) أو تأخر النمو العقلي.
التشخيص والتشخيص المقارن.
العامل الرئيسي الذي يجب مراعاته عند إجراء تشخيص BSF هو استقرار الأعراض السريرية التي ظهرت ، أي أنها لا تزداد سوءًا. ومن ثم ، فإن ركود الأعراض هو سمة مميزة لـ BSF. ولكن يجب أن نتذكر أنه مع نمو الطفل ، ستتم إضافة أعراض جديدة لفترة زمنية معينة. وبطبيعة الحال ، فإن هذا الوضع لا يشير إلى أن المرض يتطور ، ولكن تظهر عيوب جديدة. يمكن أن يكون تشخيص BSF صعبًا حتى يبلغ الطفل 3 سنوات. لأن المتلازمات السريرية تستمر في التكون حتى هذه الفترة. عند تشخيص BSF ، يؤخذ في الاعتبار تأخر الطفل النفسي وتطور الكلام ، والعيوب العصبية المستمرة (الشلل التشنجي ، وعسر التلفظ ، وعسر الهضم ، وفرط الحركة ، واعتلال الأعصاب القحفية ، والرنح ، و Astasia-abasia) وبيانات فحص التصوير العصبي (العيوب الهيكلية في الدماغ) . وبالطبع ، فإن بيانات الحالة المرضية (خاصة قبل الولادة وبعدها) مهمة جدًا أيضًا. يجب أن يخضع الأطفال المولودون بعيوب عصبية مختلفة لفحص عصبي كل شهر ونصف الشهر. غالبًا ما تبدأ أعراض BSF في التطور في سن 1-1,5 سنوات.
خلال هذه الفترة ، من المهم جدًا أن يأخذهم أخصائي أمراض الأعصاب تحت السيطرة الفورية. هذا مهم جدًا في تصحيح الاضطرابات الوظيفية التي تحدث لاحقًا.
يتم إجراء التشخيص المقارن للعديد من الأمراض الجينية التنكسية التي تحدث في مرحلة الطفولة المبكرة. على وجه الخصوص ، يجب دائمًا مقارنة الشلل النصفي التشنجي (مرض سترومبل) ، والتضخم الشوكي (مرض ويردنيغ جوفمان) ، والاعتلال العضلي الخلقي ، ومتلازمات الاستقلاب العصبي الوراثي مع BSF.
علاج.
تستمر إجراءات العلاج وإعادة التأهيل لفترة طويلة. يجب أن يكون الطفل الذي تم تشخيص إصابته بـ BSF تحت إشراف طبي مستمر وإجراءات العلاج المجدولة. يحتاج هؤلاء الأطفال دائمًا إلى إعادة التأهيل العصبي والنفسي العصبي وجراحة العظام. كما يعاملون في دور داخلية خاصة ، ويدرسون وينشأون في مدارس خاصة. من المهم أيضًا اصطحاب الأطفال إلى مراكز الترفيه مع الظروف اللازمة لإجراء العلاج الطبيعي والعلاج الانعكاسي. يتعامل معالجو النطق مع الأطفال الذين يعانون من ضعف في النطق. يجب أن يكون الأطفال الذين يعانون من صعوبة في التربية تحت إشراف طبيب نفسي أو طبيب نفسي.
اليوم ، تم تطوير الأجهزة المحوسبة للتخلص من أو تقليل العجز الوظيفي لدى الأطفال المصابين بالـ BSF. بمساعدتهم ، يتم تصحيح العيوب الوظيفية التي تسببها المتلازمات السريرية المختلفة. يتم تطوير أنواع أكثر تقدمًا من هذه الأجهزة. يمكن استخدامها أيضًا في المنزل. العمل اليدوي مهم أيضًا في تصحيح الاضطرابات الوظيفية.
يشمل العلاج الدوائي المستقلبات الدماغية (سيتيكولين ، الكولين الفوسيرات ، البيريديتول ، البانتوجام ، البانتوكالسين) ، الأحماض الأمينية (الليسيثين ، الميثيونين ، حمض الغلوتاميك) ، الأدوية التي تقلل من توتر العضلات (ميدوكالم ، باكلوفين ، سيردالود ، أدوية ليفودوبا) ، الأدوية المهدئة (ومضادات الاختلاج). فينوباربيتال ، فينليبسين ، ديباكين ، محدب ، ديازيبام ، أميتريبتيلين) ، مضادات الكولينستراز (جالانتامين ، بروسيرين ، باسين) ، الأدوية التي تحسن دوران الأوعية الدقيقة (ترينتال ، زانثينول نيكوتينات) ، مناعة مناعية (مناعي ، ثيمالين ، بيكلوفيرون (1) يوصى باستخدام PP و E و A و C). تشمل علاجات العلاج الطبيعي الرحلان الكهربي للأدوية ، والتحفيز الكهربائي للعضلات ، والحمامات المعدنية (اليود - البروم ، والأكسجين ، والرادون) ، والعلاج المائي ، والتدليك تحت الماء ، والسباحة ، والعلاج بالطين والأوزوكيريت ، وتدليك العظام العام. يتم تصحيح تقلصات المفاصل العضلية عن طريق طرق تقويم العظام والجراحة.
التكهن.
يعتمد ذلك على مستوى المرض ونوع المتلازمات السريرية ومدى تنفيذ إجراءات العلاج وإعادة التأهيل.
