Quelle est la myasthénie grave?

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Qu'est-ce que la myasthénie grave?

Dans la myasthénie grave, les impulsions nerveuses sont perturbées, passant des terminaisons nerveuses aux muscles. L'encyclopédie de la médecine décrit la myasthénie grave comme suit: La myasthénie grave est une maladie caractérisée par une faiblesse des muscles transversaux. Dans ce cas, si l'affaiblissement des muscles s'intensifie au cours d'une activité physique, la personne revient à sa position après le repos.

La cause principale de la myasthénie grave est un trouble de la transmission de l'influx nerveux des terminaisons nerveuses aux cellules musculaires, ce qui réduit la production d'acétylcholine et sa liaison aux récepteurs. Étant donné que cette maladie est considérée comme une maladie auto-immune, elle est traitée avec des médicaments hormonaux.

Symptômes de la myasthénie grave

Malheureusement, la myasthénie grave est diagnostiquée beaucoup plus tard que quelques années plus tard. Par conséquent, toute faiblesse musculaire, signes de fatigue, fatigue musculaire rapide lors de l'exécution de mouvements, signes de faiblesse générale - myasthénie grave peuvent être suspectés.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave comprennent:

• En parlant - une diminution de la voix;
• Difficulté à avaler des aliments solides, sans même vouloir manger;
• Difficulté à mâcher;
• Quand vous faites un pas, vous marchez comme un ivrogne.
• Fatigue en marchant normalement, en montant des escaliers;
• Les paupières pendent;
• Affaiblissement des muscles des mouvements oculaires, des muscles faciaux, des muscles de mastication et des muscles de déglutition.

La myasthénie latente peut être détectée à l'aide des tests suivants:

• Si une personne en bonne santé est chargée d'ouvrir et de fermer la bouche fréquemment pendant 30 secondes, elle peut le faire jusqu'à 100 fois, et en cas de myasthénie grave, elle peut faire moins que cela.
• Il est difficile de répéter l'exercice d'ouverture et de fermeture rapide des paumes - chez les personnes souffrant de myasthénie grave et, dans ces cas, leurs paupières pendent.

Symptômes de la myasthénie grave chez les enfants

L'évolution de la myasthénie grave chez les enfants est particulière. Les symptômes suivants peuvent être observés chez les enfants atteints de cette maladie.

Myasthénie grave congénitale

L'affaiblissement du système musculo-squelettique du fœtus peut être détecté dans l'utérus de la mère à l'aide d'une échographie (échographie). Dans la myasthénie grave, les mouvements du fœtus sont ralentis ou absents. Lorsqu'un bébé naît, les signes qu'il contient ressembleront à ceux d'un nouveau-né. Dans ce cas, la mort peut être observée en raison de l'incapacité de respirer de manière autonome.

Myasthénie grave chez les nouveau-nés

Se produit chez les enfants de mères atteintes de myasthénie grave. Les symptômes de la maladie apparaissent dans les premiers jours de la vie et peuvent durer jusqu'à 2 mois. Les symptômes de la myasthénie grave chez les nouveau-nés comprennent:

• L'enfant est beaucoup plus faible que son âge;
• La respiration est superficielle;
• Le cri de tels enfants sort faible, avec un sifflement;
• La capacité de succion de l'enfant devient lente et fatiguée rapidement;
• Sa bouche est ouverte;
• Les mouvements oculaires sont presque inconnus;
• Dans certains cas, il est encore plus difficile à avaler;
• Souvent, les enfants meurent d'une insuffisance respiratoire.

Myasthénie grave dans la petite enfance

Selon les experts, il survient chez les enfants de moins de 2 ans. Souvent, la maladie se manifeste par des problèmes oculaires: paupières tombantes, paralysie des mouvements oculaires, vertiges. Les garçons refusent de marcher, ont du mal à courir, à monter les escaliers. Une réticence à manger est observée lors de l'affaiblissement des muscles masticateurs.

Myasthénie grave plus tard dans l'enfance

Il est observé dans la période de 2 à 10 ans. Cela peut également survenir à l'adolescence. Les enfants éprouvent une fatigue soudaine et rapide, une diminution de l'acuité visuelle, des difficultés à courir, une incapacité à marcher sur de longues distances, à s'asseoir et à faire des exercices de saut.

Myasthénie grave: symptômes locaux

• Myasthénie oculaire. Dans ce cas, l'affaissement des paupières - ptose, ambiguïté de l'image - diplopie, difficulté à bouger l'œil.
• Myasthénie bulbaire grave. Les symptômes suivants surviennent à la suite d'un affaiblissement des muscles de déglutition, d'un affaiblissement des muscles de la gorge et du palais mou:
• La dysphonie est l'affaiblissement de la voix, l'affaiblissement de la voix dans une longue conversation, le passage au chuchotement ou à l'étouffement de la voix;
• La dysphagie est un trouble de la déglutition dans lequel au début, il est difficile d'avaler des produits durs, puis il est difficile d'avaler à la fois des liquides et des liquides, et le patient est même obligé de se nourrir par un tube.
• La dysarthrie est un trouble de la prononciation, une combinaison de sons.
• Forme crânienne. En plus de la forme bulbaire, les muscles de la mastication et du visage sont également endommagés. Dans le même temps, les expressions faciales du patient deviennent tristes, la bouche est ouverte, en riant, seuls les muscles de la lèvre supérieure bougent, le visage humain ressemble à des «personnes âgées», car les rides sont également clairement visibles. Le patient a du mal à mâcher la masse alimentaire, la mâchoire inférieure est souvent pendante. Des défauts dans la prononciation des sons produits par les lèvres se manifestent en raison de lésions des muscles circulaires de la bouche.

Lorsque les conditions ci-dessus sont aggravées par des dommages aux cordes vocales, l'asphyxie (essoufflement) peut également survenir chez l'homme.

Les symptômes de la crise myasthénique

La crise myasthénique est une aggravation soudaine de l'état général d'une personne, accompagnée d'une faiblesse musculaire sévère et même d'une paralysie. La crise myasthénique est caractérisée par les symptômes suivants:

Respiration: d'abord le nombre de respirations augmente, une respiration superficielle est observée. La respiration ralentit et devient difficile en raison de l'affaiblissement des muscles intercostaux. Dans ce cas, le visage du patient est meurtri, une cyanose est perceptible. Le patient est anxieux, paniqué. À la suite de l'arrêt complet de la respiration, le patient perd connaissance et si des soins médicaux immédiats ne sont pas fournis, le patient subira une mort clinique.

Système cardiovasculaire: le nombre d'impulsions augmente, le cœur bat 180 fois en 1 minute. La pression artérielle a augmenté à 200 mm.Hg.ust. indicateur. Ensuite, le nombre d'impulsions diminue et une impulsion fibreuse faible apparaît.

Système nerveux végétatif: une très forte augmentation de la salivation, une augmentation de la sécrétion sudorale. S'il n'est pas traité à temps, le cerveau sera endommagé en raison du manque d'oxygène.

Traitement de la myasthénie grave

Pour diagnostiquer la myasthénie grave, l'électroneuromyographie est utilisée.

Les agents hormonaux ainsi que les médicaments anticholinestérases sont utilisés pour traiter la myasthénie grave. Dans les cas graves, des agents cytostatiques sont prescrits. Lors d'une crise cholinergique, le patient est transféré en SOV (ventilation pulmonaire artificielle, c'est-à-dire respiration artificielle).

Quel médecin dois-je voir?

Si vous remarquez une faiblesse inexpliquée, une faiblesse du système musculaire, consultez immédiatement un neurologue. Les enfants devront être examinés par un pédiatre et consultés par un neurologue pédiatrique. En outre, il est nécessaire de subir un examen ORL, ophtalmique, ainsi que des examens rhumatologues pour exclure les maladies systémiques du tissu conjonctif.

La myasthénie grave est une maladie grave. Vous devriez passer un examen médical sans le nier dès que vous ressentez ses symptômes, sans penser que c'est de la paresse ou du refus de faire quelque travail que ce soit. Sinon, dans les formes sévères de myasthénie grave, comme mentionné ci-dessus, la mort par insuffisance respiratoire peut également survenir.